第七百五十四章 地中海貧血症(3 / 3)

除了中間有幾人過來打招呼,總的來說,楊銳還是聊的頗為愉快的。

好心情一直延續到了會議中間,當會場開始陳列多幅患者照片的時候,楊銳的表情變的凝重起來。

經過擴印的患者照片,來自於多位身體變形,腹部畸大,兩腿細長,頭部變異的兒童和少年。

“珠蛋白生成障礙性貧血,是我國近年來發現極多的遺傳性疾病,尤其以我國的兩廣地區和川中多見,中間型和重型的珠蛋白生成障礙性貧血的治療非常困難,需要長期輸血治療,而長期輸血引起的並發症,又進一步的提高了患者的死亡率……”場上做報告的醫生接著指著麵前的幾張圖片,道:“這些是我接診的幾位患者,年齡從1歲到18歲,以重型居多,表現為腹部腫脹如鼓,頭部變形……”

“珠蛋白生成障礙性貧血的早逝率很高,因為是遺傳性疾病的原因,重型患者經常在15到20歲以前死亡,我國的平均年齡更低,昂貴的治療費用是一方麵,醫藥短缺是另一方麵……”

“造成珠蛋白生成障礙性貧血患者早逝的主要原因,是鐵蓄積的副作用,因為機體不能產生足夠的血紅蛋白和紅細胞,病人又經常需要輸血,由此導致的鐵元素的富集,會對人體各髒器的功能產生嚴重影響,臨床上,我們要用鐵螯合藥物來除鐵。目前,最常用也是我們唯一能夠使用的鐵螯合劑是去鐵胺,它在1963年率先用於臨床,引起了鐵螯合劑在醫療領域的研究熱潮,但遺憾的是,直到今日,仍然沒有新的藥品出現……”

“盡管如此,我們通過對dfo,也就是去鐵胺的不同臨床表現做研究,還是有能力深挖去鐵胺的潛力,比如,目前正在使用的微量注射泵給藥,能夠改善藥物分布,加速鐵轉移代謝……通過以上的方法,我們已經能夠將患者的平均壽命延長兩年左右……”

這位醫生結束了報告以後,並沒有收獲太多的掌聲,盡管他的準備比其他人豐富的多,但結果卻是不盡人意。

雖然就臨床上來說,延長患者平均壽命兩年,已經是一次勝利了,但是,麵對早逝年齡在20歲以下的患者,這樣的勝利,實在有些卑微。

楊銳不安的扭動身體,說:“珠蛋白生成障礙性貧血,就是地中海貧血症呀。”

“對,也叫海洋性貧血。”王思勝了解相關內容,理解回答了一句。

楊銳道:“82年的時候,就是前年,hider研究羥基吡啶酮類化合物的時候,不是發現了一種新的鐵螯合劑,去鐵酮嗎?沒有做成藥?”

“地中海貧血是遺傳類疾病,主要發病人群在東南亞,還有部分非洲的黑人群體,歐美的醫藥公司做頭孢都來不及,哪裏願意在這方麵做投入。”王思勝輕輕搖頭,不抱希望的道:“地中海貧血的患者總數並不多,而且有去鐵胺在用……”

“重症患者連20歲都活不到,人數當然不多。”楊銳撇撇嘴,表麵上沉默著,心裏卻是極不自在。

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